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Palmarès prix de thèse SBS : Prix de la Fondation Unistra 2017 Société de Biologie de Strasbourg : Patrick LAURETTE


Vers une thérapie génique pour l’atteinte neurologique associée à l’ataxie de Friedreich

L’absence de frataxine, due à la mutation du gène Frataxine, dans certains neurones des souris malades entraine des affections comportementales, physiologiques et cellulaires. Par exemple dans les nerfs sciatiques, les axones des gros neurones sensitifs dégénèrent avec la gaine de myéline affectée et la présence de vacuoles d’autophagie (images de microscopie électronique). Le traitement par thérapie génique de ces souris malades, consistant à amener une version non mutée du gène Frataxine à l’aide d’un vecteur viral, permet de restaurer l’expression de la frataxine et de corriger les défauts comportementaux, physiologiques et cellulaires.

1 juin 2018

L'ataxie de Friedreich est une maladie héréditaire rare, caractérisée par une atteinte neurodégénérative, une atteinte du cœur et un risque accru de diabète, et pour laquelle il n'existe aucun traitement à ce jour. L’équipe d’Hélène Puccio, chercheuse à l’IGBMC (CNRS/Inserm/Université de Strasbourg) a démontré chez la souris l’efficacité d’une thérapie génique sur l’atteinte neurodégénérative associée à l’Ataxie de Friedreich. Une double injection intraveineuse et intracérébrale d’une copie normale du gène via un vecteur viral a permis de corriger rapidement les symptômes neurologiques de la maladie. Des résultats publiés le 1er juin 2018 dans la revue Molecular Therapy.


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Identification de MOSPD2, un nouveau velcro moléculaire créant des sites de contact entre le réticulum endoplasmique et d’autres organites de la cellule

MOSPD2 (en vert) est une protéine résidente du réticulum endoplasmique (cellule du haut). MOSPD2 permet la formation de sites de contacts entre le réticulum endoplasmique et une grande variété d’organites cellulaires. Ici, MOSPD2 permet la formation  de sites de contacts entre le réticulum endoplasmique et les mitochondries (magenta, cellule du milieu) ainsi qu’entre le réticulum et les endosomes (magenta, cellule du bas). Les sites de contacts apparaissent en blanc (au milieu et en bas).

1 juin 2018

Les sites de contact membranaire sont des structures cellulaires nouvellement identifiées qui facilitent l'échange et la communication entre les différents organites de la cellule. Une étude de l’équipe de Catherine Tomasetto a permis de caractériser une nouvelle protéine appelée MOtile SPerm Domain-containing protein 2 (MOSPD2), qui médie la formation de sites de contact entre le réticulum endoplasmique, organite majeur de la cellule, et les endosomes, les mitochondries et l’appareil de Golgi. Ces résultats sont publiés le 1er juin 2018 dans la revue EMBO reports.

 

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Une différence subtile de mode de séquestration de la protéine MBNL1 pourrait expliquer les variations symptomatiques entre les formes 1 et 2 de la dystrophie myotonique

A Gauche : images de noyaux de cellules musculaires d’un patient atteint dystrophie myotonique de type 2. L’ADN est marqué en bleu, l’ARN toxique contenant des répétitions CCUG est marqué en rouge et la protéine rbFOX1 est marquée en vert. La liaison de rbFOX1 à l’ARN CCUG conduit à un marquage jaune (chevauchement des signaux rouge et vert).

A droite, schéma représentant la compétition entre MBNL1 et rbFOX1 pour lier les ARN contenant des répétitions de motifs CCUG dans la dystrophie myotonique de type 2.

 

22 mai 2018

La dystrophie myotonique, maladie génétique rare touchant les muscles, est connue sous deux formes, dont la première présente une sévérité symptomatique plus importante. Pour chaque type, la répétition d’une séquence microsatellite à l’intérieur d’un gène spécifique est en cause, créant des agrégats d’ARNs toxiques.

Pour autant, les différences de sévérité entre les formes 1 et 2 de dystrophie myotonique restaient obscures. Dans une étude publiée le 22 mai 2018 dans la revue Nature Communications, l’équipe de Nicolas Charlet-Berguerand de l’IGBMC, en collaboration avec des équipes internationales de recherche et de médecine, lèvent le voile sur les mécanismes moléculaires à l’origine des différences de sévérité entre les formes de cette maladie.

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Nouvelles cibles thérapeutiques pour le traitement du cancer de la prostate

9 mai 2018

Détecté à des stades précoces, le cancer de la prostate est éradiqué dans 70 à 80 % des cas. Malheureusement, sa sévérité peut être sous-estimée au moment du diagnostic, et 20-30 % de ces patients développent des métastases. Afin de mieux prendre en charge ce cancer, l’équipe de Daniel Metzger à l’IGBMC (CNRS, Inserm, Unistra) a caractérisé son évolution et a ouvert de nouvelles perspectives thérapeutiques. Résultats publiés le 9 mai 2018 dans la revue Journal of Experimental Medecine.


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Transcription et déficience intellectuelle : une mutation entrainant la perte quasi-complète d’un facteur général de la transcription a un effet beaucoup moins sévère qu’attendu

a) représentation schématique du complexe TFIID entier b) représentation schématique du complexe TFIID partiel observé chez le patient

13 avril 2018

Mécanisme essentiel à l’expression des gènes, la transcription est régulée par de nombreux facteurs protéiques. Chez l’homme, le facteur TFIID, composé de la protéine de liaison de la boite TATA et de 13 facteurs associés (TAFs : TBP-associated factors), est crucial à l’initiation de la transcription par l’ARN polymérase II. Dans cette étude, l’équipe de Laszlo Tora de l’IGBMC (CNRS, Inserm et Université de Strasbourg) associé à des collaborateurs américains, britanniques et australiens a étudié les conséquences d’une mutation du gène codant pour l’un des facteurs associés, la protéine TAF8, chez un enfant présentant une déficience intellectuelle. Bien que cette mutation soit à l’origine d’une perte quasi-complète de TAF8, les chercheurs ont montré que cela n’affectait pas la transcription globale, contrairement à ce qui est observé après l’inactivation totale du gène TAF8 chez la souris. Ces résultats ont été publiés le 13 avril dans la revue Human Molecular Genetics.

 

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